Position: sygdoms > 9 >

degenerative hvide substans hjernesygdomme

   Hvide substans i hjernen består af bundter af axoner , aflange nervecelle fibre, der er belagt med et fedtstof hvid stof kaldet myelin . Axoner fungere som en transport vej for nerve signaler , og myelin fungerer som en isolerende belægning , der giver mulighed for højere hastighed af signal transmission, ifølge The Myelin Project . Degenerative sygdomme, som rammer den hvide substans i hjernen , er dem, hvor myelin er ødelagt, og nerve signaler afbrudt . Disse demyeliniserende sygdomme kan forårsage en bred vifte af symptomer og kan variere i deres sværhedsgrad fra mild til dødelige .

arvelige sygdomme

demyeliniserende sygdomme kan enten være erhvervet eller arvelig . Den arvelige sygdomme , der er kendt under ét som leukodystrophies , skyldes genetiske defekter på den måde, myelin er produceret af kroppen , ifølge The Myelin Project . Myelin skader ses også i fenylketonuri eller PKU , en genetisk stofskiftesygdom , hvor kroppen ikke er i stand til at udnytte den essentielle aminosyre phenylalanin .

erhvervede sygdomme

Den mest almindelige erhvervede demyeliniserende sygdom er multipel sclerose , eller MS . MS menes at være en autoimmun sygdom , hvor kroppen angriber sine egne myelin , der forårsager skader og ardannelse . Årsagen til MS er ukendt , men menes at være en kombination af en genetisk disposition og en miljømæssig udløser , der starter udbrud af sygdommen . MayoClinic. com nævner også optisk neuritis, Deva sygdom , myelitis transversa og akut dissemineret encephalomyelitis som andre eksempler på erhvervet demyeliniserende sygdomme .

Symptomer

Myelin ødelæggelse i hjernen kan give anledning til et stort antal af motor ( bevægelse) , sensoriske og kognitive symptomer . Erhvervet sygdom symptomer kan omfatte visuelle forstyrrelser , muskelsvaghed og spasmer , balance problemer , lammelser , følelsesløshed og prikken , smerte , hovedpine , kramper, og kognitiv tilbagegang , ifølge MayoClinic . com . Genetiske demyeliniserende sygdomme er kendetegnet ved manglende trives og udvikle sig normalt i barndom , hvilket fører til syn og hørelse tab, spasmer og mental tilbagegang

Behandlinger

Behandlinger variere afhængigt af arten af sygdommen . dog mest fokus på behandling symptomerne på sygdommen , da kur er ikke tilgængelige . Behandlinger valgmuligheder omfatter medicin til at lette smerter og steroider til at reducere inflammation . Sygdomsmodificerende lægemidler for MS er tilgængelige , og menes at mindske sværhedsgraden af myelin skade over tid , ifølge National Multiple Sclerosis Society . PKU kan styres ved at følge en streng , levetid kost, der er lav i fenylalanin . Adrenoleukodystrophy eller ALD , er nogle gange med held forhindret i presymptomatic børn med en kombination af vegetabilske olier kendt som Lorenzo 's olie , ifølge The Myelin Project .

Prognose

Prognoser for demyeliniserende lidelser er meget varierende . De leukodystrophies har generelt dårlige resultater med døden til følge i barndommen . Andre lidelser , der kan være tæt tilsyn, såsom PKU , har potentiale resultatet af et normalt liv uden symptomer . For erhvervede sygdomme som MS , er sværhedsgraden af sygdommen inkonsekvent fra sag til sag , og nogle mennesker oplever relativt få symptomer og inddrive det fulde udbytte af dem , mens andre er underlagt permanent skade resulterer i visuel tab , lammelse og død , ifølge National Multiple Sclerosis Society .
----------------------------------
vedrører artiklen:
----------------------------------
anden artikel:
----------------------------------